Когда ребенок, страдающий от проклятия Ондыны, засыпает, он перестает дышать. Вот тогда начинается настоящая битва до смерти. Что именно представляет собой это редкое, чрезвычайно тяжелое генетическое заболевание? Почему она вдохновила польского режиссера снимать «Наше проклятие», короткометражный фильм, номинированный на «Оскар» в этом году? Поясним.
Врожденный синдром центральной гиповентиляции или проклятие Ондыны — редкое генетическое заболевание, которое может привести к прекращению дыхания во сне. Звучит ужасно, не так ли? Больные дети с этим синдромом нарушают контроль дыхания и они могут задержать дыхание во сне. Как мы знаем, дыхание — это активность, которая в нормальных условиях не контролируется сознательно, а организм использует вегетативную нервную систему, чтобы почувствовать необходимость увеличения частоты или глубины дыхания в зависимости от концентрации кислорода и углекислого газа в крови.
Дети, страдающие от проклятия Ондина, имеют нарушенную реакцию на аномальные концентрации кислорода и углекислого газа, что может привести к недостаточному глубокому дыханию во сне, подкислению организма и, следовательно, также … смерти.
По оценкам, только около 300 человек страдают во всем мире — вероятно, еще много рождаются, но умирают вскоре после рождения. Почему проклятие Ондыны? Название происходит от норвежской богини, которая влюбилась в обычного смертного. Человек был ей неверен, поэтому Ондина бросил на него проклятие: человек должен был помнить, чтобы дышать.
Как лечатся пациенты с этим редким заболеванием? К сожалению, в случае генетических заболеваний каузальное лечение невозможно. Таким образом, пациенты требуют пожизненной вентиляции во время сна, а некоторые даже все время. Варианты вентиляции включают в себя механическую вентиляцию с положительным давлением через трахеотомию, неинвазивную вентиляцию с положительным давлением, вентиляцию с отрицательным давлением и стартеры диафрагмы. Однако, только кислородная терапия не является достаточным лечением, она часто используется в качестве адъювантной терапии.
«Наше проклятие»
Проклятие Ондыны и личное дело режиссера Томаша Шилиньски вдохновили его сделать короткометражный фильм «Наше проклятие». Это его личное признание, потому что он и его жена ему пришлось столкнуться с этой очень редкой и неизлечимой болезнью, которая поразила их новорожденного ребенка (дополнительную информацию о мальчике можно найти в блоге: leoblog.pl). Проклятие Ондыны было диагностировано с сыном режиссера фильма через месяц после его рождения. — Лев провел первые четыре месяца своей жизни в больнице. С одной стороны, мы ждали ужасно на мгновение, пока, наконец, он не вернется домой, а с другой — тогда это действительно началось. Мы остались наедине с ним и с аппаратом. Маленький ребенок много спал, поэтому нам нужно было проявлять бдительность. Нам потребовалось немного от всех этих кабелей и тревог, чтобы увидеть нашего любимого ребенка. Начало было трудным, и это то, о чем идет фильм, — сказал Śliwiński в интервью Jedynka.
Фильм «Наше проклятие» был на так называемом короткий список фильмов, которые имеют шанс получить номинацию на «Оскар» в категории «короткометражного документального фильма». Из 8 названий, прошедших первый этап отбора, может быть назначено до 5 человек. Решение Академии кино будет объявлено 15 января 2015 года, а церемониальная церемония награждения состоится 22 февраля.
