Порфирия — это генетическое заболевание, которое обычно принимает форму гиперчувствительности кожи к солнечному свету. Предполагается, что эта болезнь вызвала многочисленные истории о вампирах. Поэтому его также называют «вампиризмом». Это чрезвычайно редкое заболевание. Считается, что в Европе эта болезнь поражает 1 человека в 75 тысяч.
Порфирия — причины
Причиной порфирии является аномальный процесс обработки гемоглобина в крови. Хем (красный пигмент крови) подвергается биосинтезу, а ферменты, присутствующие в пути порфирана, функционируют неправильно. В результате у пациента с порфирией развиваются черты, известные из истории вампиров. Порфирия обычно генетическая основа, однако его причина также может быть некоторые лекарства или алкоголь.
Порфирия — симптомы
В зависимости от хода порфирии отдельные пациенты отличаются острой и неясной формой этого заболевания. Острый порфир характеризуется сильными нападениями и делится на: сломанная порфирия, наследственный копропорфир и порфирия в результате недостаточного количества дегидратазы дельтаминолубулиновой кислоты. Не в фокусе хрупкий порфир можно разделить на порождающий красные кровяные тельца, врожденная эритропоэтическая и поздняя кожная. Порфирия прервана наиболее часто встречающаяся форма острой порфирии в Европе. Ее атака чаще всего проявляется в неврологических проблемах. В случае смешанной порфирии поражения кожи появляются в основном в местах, подверженных воздействию солнечного света. Симптомы других форм острой порфирии в большинстве случаев одинаковы. Сначала появляется больной сильная боль в животе, кого он может сопровождать боли в спине и ногах, а также тошнота, рвота, диарея или запор. Также может быть увеличение артериального давления, онемение конечностей и временное отсутствие осознания. Менее распространенные симптомы помутнение зрения и парез конечностей. Приступы острой порфирии часто предшествуют потреблению большого количества алкоголя, медикаментов или контакта с химическими веществами. Этому также могут предшествовать гормональные изменения и тяжелый стресс. Приступы в три раза больше для беременных женщин. В случае порфирии наиболее распространенным разновидностью является порфирийный поздний дерматит. 80 процентов пациентов страдают от приобретенного заболевания. Симптомами этой формы порфирии являются изменения кожи, такие как обесцвечивание, эрозия, шрамы и волдыри. Существуют также аллергические реакции кожи на аллицин (соединение присутствует в чесноке). Другие симптомы изменения цвета мочи на красный или коричневый и так называемые зубы вампира (дегенерация десен, что приводит к облизыванию клыков). В других разновидностях порфирии неясно гиперчувствительность к прикосновению, появление морщин или шрамов на носу и ушах, а в случае эритропоэтической протопорфирии цирроз также может быть симптомом. Врожденная эритропоэтическая порфирия характеризуется повреждением эпидермиса вместе с более глубокими слоями кожи и появлением гемолитической анемии.
Порфирия — лечение
Диагноз порфирии лежит в анализ уровней порфирина в моче, и в случае врожденной формы этого расстройства Испытание ДНК. Нет возможности причинного лечения этого заболевания. Процедура в случае порфирии заключается главным образом в том, чтобы избежать факторов, определяющих судороги, т. Е. Солнечного света, алкоголя, химических веществ. Облегчение боли достигается с помощью соответствующих болеутоляющих средств. Для некоторых пациентов недостаточность артерий геминия дополняется.
